ЛЕЙКОЦИТОВ НЕЙТРОФИЛЬНЫХ ГИПЕРСЕГМЕНТАЦИЯ ЯДЕР ВРОЖДЕННАЯ

ЛЕЙКОЦИТОВ НЕЙТРОФИЛЬНЫХ ГИПЕРСЕГМЕНТАЦИЯ ЯДЕР ВРОЖДЕННАЯ. Впервые описана Undritz в 1939 г. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Аномалия встречается, вероятно, довольно часто. Однако в настоящее время тщательно изучены только 4 семьи. Встречается гетерозиготная и гомозиготная форма болезни. У лиц с этой аномалией преобладают гранулоциты с 4 и более сегментными ядрами, образуя сдвиг лейкоцитарной формулы вправо, встречающейся при анемии Аддисона - Бирмера, мегалобластической анемии грудных детей и реже при других заболеваниях. Сдвиг вправо наиболее выражен при гомозиготном состоянии. В костном мозге лиц с этой аномалией встречаются множественные гигантские метамиелоциты, которые являются предшественниками многодольчатых гранулоцитов. Врожденная гиперсегментация не дает клинических симптомов.

Лечение не проводится.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971