МИОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ

МИОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ (Мейера - Бетца синдром). Пароксизмальная идиопатическая миоглобинурия относится к гетерогенной группе заболеваний. Впервые описана в 1910 г. Meyer и Betz. Заболевание относится к наследственным нарушениям обмена. Приблизительно половина всех случаев заболевания носит семейный характер. Чаще болеют мужчины.

Патологические изменения находят главным образом в мышцах: дегенерация волокон, вакуолизация, некрозы. Эти нарушения касаются главным образом базофильных нитей. Имеются изменения в канальцах почек.

Клиническим проявлением заболевания служит возникновение параличей соматических мышц и бульбарной мускулатуры на фоне высокой температуры. Приступ начинается с сильных болей в мышцах конечностей, мышечной слабости, в редких случаях развивается полный паралич конечностей. Сухожильные рефлексы отсутствуют. На фоне приступа развивается почечная недостаточность, олигурия и миоглобинурический почечный шок. Смерть может быть следствием паралича дыхательных мышц, сердца и общей азотемии. Заболевание носит периодический характер, каждый приступ сопровождается полным выздоровлением.

Диагноз ставят путем определения в моче миоглобина спектральным или электрофоретическим методом с применением миоглобиновой антисыворотки. В сыворотке крови имеется значительное повышение лактатдегидрогеназы, альдолазы, глютаминпировиноградной трансаминазы. Дифференциальный диагноз следует проводить с пароксизмальными миоплегиями другой этиологии (миастения, болезнь Гамсторпа).

Лечение симптоматическое и общеукрепляющее.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971