МОЗГОВЫХ СОСУДОВ ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЕ НАСЛЕДСТВЕННОЕ

МОЗГОВЫХ СОСУДОВ ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЕ НАСЛЕДСТВЕННОЕ (Фара синдром). В 1931 г. Fahr описал семейное заболевание, сопровождающееся ранним обызвествлением сосудов, васкуляризирующих внутреннюю капсулу и подкорковые узлы. Возраст больных 20-30 лет. Патологоанатомически определяются дегенеративное поражение в области подкорковых ганглиев и в меньшей степени других отделов нервной системы, изменения сосудов с их обызвествлением.

В клинике ведущими симптомами являются прогрессирующее слабоумие, экстрапирамидный симптомокомплекс, спастические параличи и парезы, эпилептиформные припадки.

Диагноз ставят на основании рентгенологических данных: внутримозговые обызвествления ("мозговые камни").

Дифференциальный диагноз следует проводить с токсоплазмозом, болезнью Штурге - Вебера, хореей Хантингтона, туберозным склерозом.

Лечение. Проводят противосудорожную терапию; назначают препараты, снижающие мышечный тонус, витамины.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971