МОЗЖЕЧКОВАЯ ДИССИНЕРГИЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ

МОЗЖЕЧКОВАЯ ДИССИНЕРГИЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ (Ханта синдром). Прогрессирующая мозжечковая диссинергия описана Hunt в 1921 г. Характеризуется интенционным тремором, начинающимся в руках и постепенно распространяющимся на другие отделы. Атактический тремор меньше в покое. Тремор сочетается с миоклонусом и эпилепсией, может быть диссинергия, дисметрия, адиадохокинез, гипотония мышц, нистагм. При патологоанатомическом исследовании находят дегенерацию красного и зубчатого ядер мозжечка. Hunt также наблюдал этот синдром в сочетании с атаксией Фридрейха. Считают, что синдром может быть вызван первичной атрофией зубчатых ядер мозжечка.

Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Фридрейха и миоклопус-эпилепсией.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971