МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА ДЕГЕНЕРАЦИИ СИНДРОМ

МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА ДЕГЕНЕРАЦИИ СИНДРОМ. Marchiafava, Bignami описали в 1903 г. редкий синдром, проявляющийся снижением интеллекта, психическими расстройствами и изменениями двигательной сферы. Синдром встречается только среди мужчин, наиболее часто в Италии. Патологоанатомически выявляется первичная дегенерация и некроз медиальных частей мозолистого тела, микроскопически - демиелинизация пораженных областей.

Клиника. Заболевание начинается чаще после 30 лет с апатии, депрессии, сменяющейся возбуждением и агрессией. Нередко могут иметь место асоциальное поведение и сексуальные отклонения. Отмечаются изменение мышечного тонуса и рефлексов, тремор, дизартрия, преходящие гемипарезы. В терминальных стадиях заболевания - судороги, коматозное состояние. Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. Могут иметь место кратковременные спонтанные ремиссии. Смерть наступает через 2-5 лет от начала заболевания.

Диагноз. Клинический диагноз крайне труден. Дифференциальный диагноз следует проводить с группой демиелинизирующих заболеваний, опухолями мозолистого тела.

Лечение симптоматическое.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971