МОЗГА ПОЛИДИСТРОФИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ

МОЗГА ПОЛИДИСТРОФИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ (семейная дегенерация серого вещества). Синдром описан в 1931 г. Alpers. Патологоанатомически характеризуется исчезновением ганглиозных клеток, пролиферацией микроглии и астроглии. Описаны семейные случаи заболевания. Большинство авторов считают, что заболевание наследуется но аутосомно-рецессивному типу.

Клиника. Начало болезни обычно с судорог в раннем детстве. Прогрессирование неврологической симптоматики характеризуется слепотой, спастикой, миоклонусом и демеицией. Смерть наступает при явлениях децеребрации.

Лечение симптоматическое.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971