МЫШЦ ЭКСТРАОКУЛЯРНЫХ ФИБРОЗ ВРОЖДЕННЫЙ ОБЩИЙ

МЫШЦ ЭКСТРАОКУЛЯРНЫХ ФИБРОЗ ВРОЖДЕННЫЙ ОБЩИЙ - редкое заболевание, описанное Brown в 1950 г. Тип наследования аутосомно-доминантный. Имеется врожденная аплазия и фиброз мышц, тенонова капсула структурно изменена и сращена со склерой. Заболевание часто носит семейный характер. Поражение двустороннее. Уже у новорожденных отмечается сужение глазной щели, глазные яблоки расположены на 20-40° ниже горизонтальной плоскости. Отсутствуют функции приведения и отведения глаз. Голова откинута назад. Отмечается выраженная ригидность конъюнктивы. Зрительные функции, как правило, не страдают.

Лечение хирургическое.

Прогноз относительно благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971