НАДПОЧЕЧНИКОВ КОРЫ ОПУХОЛИ ВРОЖДЕННЫЕ

НАДПОЧЕЧНИКОВ КОРЫ ОПУХОЛИ ВРОЖДЕННЫЕ. Врожденная опухоль коры надпочечников относится к исключительно редким заболеваниям. Гистологически опухоль представляет собой разрастание клеток клубочковой зоны, отмечается аденоматозный рост элементов сетчатой и пучковой зоны, клеточный атипизм опухоли.

Клинически опухоль коры надпочечников проявляется при рождении избыточным весом больных, лунообразным лицом, короткой шеей, гипертрихозом и жесткими волосами на лобке, грубым голосом, у девочек может иметь место гипертрофия клитора. Диагноз ставят на основании изменения содержания в моче 17-кетостероидов, преднизолоновой пробы и пневмоперитонеума. Дифференциальный диагноз следует проводить с адрено-генитальным синдромом.

Лечение оперативное.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971