НЕВРИТ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ

НЕВРИТ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ (Дежерина - Сотта). Dejerine и Sotta в 1893 г. описали редкое заболевание, характеризующееся гипертрофией нервных стволов, видимой на глаз и определяемой пальпаторно, сочетающейся с двигательными и чувствительными нарушениями. Заболевание носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Не исключены спонтанные мутации. При патологоанатомическом исследовании выявляется резкая гипертрофия шванновской оболочки, сдавливающая осевые цилиндры и вызывающая дегенерацию аксонов и нервных корешков. Наблюдается также дегенерация задних столбов и мозжечковых путей.

Клиника. Начало заболевания - в возрасте до 20 лет. Чаще болеют лица мужского пола. Изменения нервных стволов внешне напоминают тромбофлебит. Больные часто жалуются на локальные боли, расстройства чувствительности непостоянного характера, постепенно развивающуюся мышечную атрофию. При неврологическом исследовании находят значительные утолщения периферических нервных стволов, эквиноварусную деформацию стоп, кифосколиоз, расстройства чувствительности, выпадение сухожильных рефлексов, координаторные расстройства. Позднее могут отмечаться нистагм, вялая реакция зрачков на свет. Нередко кожные невусы и подкожные нейрофибромы. При исследовании спинномозговой жидкости - некоторое повышение белка. На электромиограмме - снижение электровозбудимости и реакция перерождения. Течение заболевания медленно прогрессирующее, возможны пароксизмы и ремиссии.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с амиотрофией Шарко - Мари, нейрофиброматозом Реклингаузена, дистальной формой прогрессирующих мышечных дистрофий, полиневритами различной этиологии.

Лечение: витамины В₁, В₁₂, Е; АТФ, прозерин, нивалин, физиотерапия, электрогимнастика, массаж, лечебная физкультура. Следует избегать охлаждения, тяжелой физической нагрузки. При деформации стоп показано ношение ортопедической обуви.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971