НЕЙТРОПЕНИЯ ПЕРИОДИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ, ЦИКЛИЧЕСКАЯ ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ; ЦИКЛИЧЕСКИЙ, РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ АГРАНУЛОЦИТОЗ

НЕЙТРОПЕНИЯ ПЕРИОДИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ, ЦИКЛИЧЕСКАЯ ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ; ЦИКЛИЧЕСКИЙ, РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ АГРАНУЛОЦИТОЗ. Впервые заболевание описано Leabe в 1910 г. В настоящее время известно около 50 случаев периодической нейтропении, которая встречается в любом возрасте, в том числе и у грудных детей. Наследуется по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типу.

Клиника. К типичным симптомам болезни относится рецидивирующая гранулоцитопения, которая продолжается 4-10 дней и повторяется через строго определенное время у одного и того же больного (через 2-3-4 недели). Периодам гранулоцитопении сопутствуют различные клинические симптомы: резкое ухудшение общего состояния больных, подъем температуры, появление гнойных и септических осложнений. Исследование костного мозга в период нейтропении показывает ослабление гранулоцитопоэза в виде замедленного созревания гранулоцитов и уменьшения количества сегментоядерных форм.

В периоды ремиссии больные чувствуют себя хорошо, при рецидивах лейкопении состояние их резко ухудшается. По поводу патогенеза заболевания не существует единого мнения. Придают значение инфекции, эндокринным нарушениям, дефициту факторов лейкоцитов, повышенному разрушению лейкоцитов в селезенке.

Дифференциальному диагнозу помогает наличие четких циклов, возникающих вне всякой связи с внешними влияниями, а также выявление эозинофилии и моноцитоза в периферической крови и костном мозге.

Лечение сводится к применению антибиотиков, переливанию крови и лейкоцитной массы, а также АКТ и кортикостероидов. В некоторых случаях возможен эффект от удаления селезенки.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971