НЕЙТРОПЕНИЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ (БЕССИМПТОМНАЯ) НАСЛЕДСТВЕННАЯ

НЕЙТРОПЕНИЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ (БЕССИМПТОМНАЯ) НАСЛЕДСТВЕННАЯ (семейная нейтропения). Заболевание описано Cesar в 1943 г., а затем Bausser и Neyde в 1947 г. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Имеет хроническое течение и характеризуется небольшой постоянной лейкопенией (2000-3000), уменьшением содержания нейтрофилов до 30-35%. Состав костного мозга нормален или может отмечаться умеренная гипоплазия белого ростка.

Отчетливых клинических проявлений болезни нет, в некоторых случаях отмечается склонность к рецидивам различных инфекций, общая слабость.

Диагноз основывается на данных исследования крови.

Лечение симптоматическое. Прогноз благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971