ПАРАЛИЧ ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ

ПАРАЛИЧ ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ (Вестфаля болезнь, пароксизмальная миоплегия). Westphal в 1885 г. описал пароксизмальный вялый паралич мышц туловища и конечностей и отметил семейный характер болезни. Мужчины болеют чаще женщин (3:1). Описаны как рецессивный, так и доминантный тип наследования.

Клиническая картина заболевания вариабельна. Начало заболевания обычно между 20 и 40 годами. Предвестниками приступа являются слабость мышц конечностей, парестезии и вегетативные расстройства (повышенная потливость и др.), нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта. Приступы, как правило, бывают ночью, широко варьируют по тяжести, продолжительности и частоте, у женщин протекают легче, чем у мужчин. Приступ проявляется внезапным вялым параличом различных мышечных групп, чаще в нижних конечностях, отсутствием сухожильных рефлексов, снижением тонуса мышц. Имеются дыхательные расстройства - диспноэ, цианоз, внезапное расширение границ сердца, тахикардия, систолический шум. Сознание затемнено. Количество калия в крови в момент приступа резко падает. На электрокардиограмме: после преходящего увеличения волны Т и уменьшения комплекса QRS исчезает волна Р и возникает стирание сегмента Т, в дальнейшем - серии низких двухфазных комплексов Т.

Диагностике болезни способствует установление в момент приступа низкого содержания калия в крови больных, на электромиограмме - отсутствие активности. Исследование электровозбудимости выявляет отсутствие ответа на фарадический и гальванический ток. Известны также нормокалиемическая форма пароксизмального паралича, при которой уровень калия в крови не меняется, и гиперкалиемическая - семейная эпизодическая адинамия.

Лечение. Для лечения гипокалиемического паралича в момент приступа применяются препараты калия - 10% раствор хлористого калия перорально, прозерин. Вне приступа - диета, богатая калием (картофель, чернослив, творог, изюм); инъекции АТФ.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971