ПЕРИОДИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

ПЕРИОДИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ. Reimann в 1948 г. описал 6 случаев этого заболевания в Сирии. В настоящее время заболевание описано во многих странах мира, но чаще болеют арабы, евреи и армяне. Описаны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования. В патогенезе заболевания ведущее значение придается эндокринному дисбалансу и вегетативной дисфункции. Во время приступа меняется содержание ацетилхолина и гистамина в крови, меняется экскреция 17-оксикортикостероидов, имеется повышенный распад серотонина.

Клиника. Заболевание обычно начинается в детском возрасте. Протекает в виде периодически повторяющихся кризов длительностью от нескольких часов до 7-10 дней. Характерной чертой заболевания является диссоциация между тяжестью состояния во время пароксизма и отсутствием каких-либо отклонений вне приступа. Описаны различные варианты периодической болезни. Абдоминалальгия периодическая характеризуется острыми болями внизу живота с иррадиацией в грудную клетку, часто наблюдается рвота. Больных нередко оперируют по поводу острого живота, но не находят никаких изменений. В крови во время приступа может быть лейкоцитоз и повышенная РОЭ. Другим вариантом клинического течения являются гипертермические кризы, характеризующиеся внезапным подъемом температуры до 39-40°. Гипертермия сохраняется при амидопириновой пробе. Заболевание может характеризоваться периодическими артральгиями, иногда имеет место интермиттирующий гидрартроз. Возможно сочетание малярийноподобных приступов с ознобом, пароксизмальных висцеральных болевых кризов с симптомами поражения серозных оболочек. В качестве редкого симптома при периодической болезни описывают рецидивирующий ангионевротический отек и геморрагическую пурпуру. Заболевание может ограничиваться одной из описанных форм или иметь смешанную картину. Диагноз ставят на основании цикличности приступов заболевания, благоприятного течения и отсутствия каких-либо отклонений в межприступном периоде.

Дифференциальный диагноз следует проводить с прободной язвой желудка, острой кишечной непроходимостью, почечнокаменной болезнью.

Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971