ПИКА БОЛЕЗНЬ

ПИКА БОЛЕЗНЬ (синдром Пика, синдром афазии - агнозии - апраксии) - психическое заболевание, встречающееся преимущественно в старческом и пожилом возрасте. Описана в 1892-1908 гг. Pick. Чаще встречается у женщин. По-видимому, имеется аутосомно-доминантный тип наследования. Описан случай болезни Пика у однояйцевых близнецов. Выделены семейные формы: Schenk проследил 22 человека из 4 поколений одной семьи, среди которых 14 страдали болезнью Пика. Патологоанатомически отмечаются выраженные признаки атрофии паренхимы тех или иных участков коры. Микроскопически определяется выпадение нервных клеток в 1-3 слоях коры. Локализация атрофии чаще в лобных долях или височных слева. Средний возраст начала болезни Пика 55 лет, продолжительность болезни 6 лет, очень редко свыше 10 лет. При болезни Пика слабоумие развивается постепенно.

Клиника. Выделяется две формы болезни: при первой форме в поведении и характере больного исподволь исчезает чувство стыда, такта, появляется тупая эйфория с импульсивностью, экспансивностью, сексуальной гиперактивностью. При второй форме нарастает апатия, оскудение речи, мышления, временами наблюдается моторное возбуждение, больные рассеянны, невнимательны, совершают грубые ошибки, не могут выполнить элементарные движения. Развивается моторная афазия. По мере нарастания изменений личности сужаются интересы больного, усиливается безучастность, малоподвижность, эмоциональная тупость, аспонтанность, амнестическая и сенсорная афазия; нередко развивается кахексия, булимия. В конечной стадии болезни отсутствуют необходимые навыки, больные ведут вегетативный образ жизни. У 10-15% больных болезнь протекает атипично.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Альцгеймера.

Лечение осуществляют в условиях стационара; оно состоит в применении нейролептиков при психомоторном возбуждении и др. Необходима витаминотерапия, профилактика интеркуррентных заболеваний. Прогноз неблагоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971