ПИЛОРОСТЕНОЗ ВРОЖДЕННЫЙ. Принадлежит к частым заболеваниям первых месяцев жизни, требующим оперативного вмешательства. Мальчики поражаются значительно чаще девочек (3:1). Причиной врожденного пилоростеноза является дефект развития пилорического отдела желудка, заключающийся в гипертрофии мышечного слоя. Утолщение привратника при пилоростенозе впервые отмечено Hirschprung (1887). Согласно одной из наиболее распространенных точек зрения, гипертрофия привратника связана с недоразвитием иннервации в области пилоруса. Время возникновения стеноза привратника относится к 1-2 месяцам эмбриональной жизни. В результате гипертрофии мышечного слоя привратника последний имеет вид плотного опухолевидного образования белого цвета, хрящевидной консистенции.
Клиника. Основным симптомом пилоростеноза является рвота фонтаном, которая возникает на 2-3-й неделе жизни. Вначале рвота наблюдается периодически, затем после каждого кормления. Рвоте обычно предшествует срыгивание. Рвотные массы состоят из створоженного молока без примеси желчи, с кислым запахом, что свидетельствует о застойных явлениях в желудке. Рвотные массы выбрасываются мгновенно с силой - рвота фонтаном. Ребенок беспокоен, быстро прогрессирует истощение и обезвоживание. Кожа сухая, собирается в складки, большой родничок запавший. Из-за потери жидкости мочеиспускание уреженное, стул скудный. В поздние сроки заболевания отмечается диспепсический или "голодный" стул. При осмотре живота в эпигастральной области определяется усиленная, видимая на глаз сегментирующая перистальтика желудка - симптом песочных часов. Усилить этот симптом можно похлопыванием или энергичным массажем передней брюшной стенки в эпигастральной области после дачи ребенку 10-20 мл 10% раствора глюкозы. Перистальтические волны идут из области левого подреберья косо вниз к привратнику. При аускультации выслушивается усиленная перистальтика желудка. В ряде случаев в области привратника, под краем печени, на 2 см ниже реберной дуги, у наружного края прямой мышцы, удается пальпировать пилорус, который имеет вид плотной опухоли оливообразной формы и располагается поверхностно или в глубине, у задней стенки брюшной полости. При лабораторном исследовании отмечаются анемия, реже сгущение крови - повышение Нb и замедление РОЭ. Несмотря па значительные потери хлора со рвотой, изменение кислотно-щелочного равновесия крови в сторону алкалоза наблюдается редко, так как эти потери компенсируются кислыми продуктами обмена, недостаточно выделяемыми вследствие олигурии. Количество хлора в крови снижается. Рентгенологическое обследование необходимо в любом случае, подозрительном на пилоростеноз, и состоит из обзорной рентгеноскопии брюшной полости и контрастного исследования желудочно-кишечного тракта. При обзорной рентгеноскопии определяется расширенный, заполненный газом желудок. После дачи контрастно вещества (5% водная взвесь бария в 50 мл сцеженного грудного молока выявляется усиленная сегментарная перистальтика желудка и нарушение эвакуации контрастного вещества в двенадцатиперстную кишку. В ряде случаев в боковой проекции удается вдеть резко суженный просвет привратника в виде клюва. Задержка контрастного вещества в желудке наблюдается от 3 до 24 и даже 48 часов.
Диагноз пилоростеноза при наличии перечисленных выше симптомов не представляет трудностей. Наиболее часто дифференциальный диагноз необходимо проводить с пилороспазмом, высокой кишечной непроходимостью и стенозом препилорического отдела желудка, вызванным перепонкой или измененным сосудом. Трудно дифференцировать врожденный пилоростеноз от пилороспазма, и как во всех остальных случаях заключительным этапом обследования является лапаротомия.
Лечение пилоростеноза оперативное, состоит в рассечении серозно-мышечного слоя привратника в бессосудистой зоне. Прогноз благоприятный.
Источники:
Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971