ПОЛИКИСТОЗ ЛЕГКОГО

ПОЛИКИСТОЗ ЛЕГКОГО (кистозное, поликистовидное легкое, легкое типа пчелиных сот, врожденная бронхоэктазия, буллезная эмфизема). Первое описание болезни сделал Growitz в 1880 г., детально изучивший гистологическую картину кистозного легкого. Имеются наблюдения семейных случаев болезни; описан кистоз легких у сестер-близнецов.

Клинически поликистоз проявляется часто после детских инфекций: кори, коклюша или респираторных заболеваний. Инфицированный поликистоз у детей не имеет специфических черт, протекает аналогично бронхоэктатической болезни. Наблюдаются повторные вспышки бронхолегочной инфекции. Характерны влажный кашель с отделением гнойной мокроты, стойкие влажные хрипы, "барабанные" пальцы. В тяжелых случаях гнойная интоксикация и дыхательная недостаточность с выраженным обструктивным синдромом. Заболевание может осложняться кровотечением и спонтанным пневмотораксом.

Диагноз. Окончательный диагноз возможен после рентгенологического исследования - бронхографии. Кисты легкого нередко сочетаются с другими пороками развития: описано сочетание кист с аномалией сосудов легкого, с декстрокардией, врожденным пороком сердца, добавочным легким и т. д.

Лечение. Больные поликистозом легкого подлежат хирургическому лечению. При диффузном двустороннем процессе, когда оперативное вмешательство невозможно, используется комплекс терапевтических средств: антибиотикотерапия, бронхоскопическая санация с эндобронхиальным введением протеолитических ферментов и антибиотиков, ингаляция протеолитических ферментов, постуральный дренаж, при обструктивных нарушениях - бронхолитические препараты (эфедрин, эуфиллин и др.). Показана УВЧ на грудную клетку.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971