ПОЛИПОЗ ПИГМЕНТНО-ПЯТНИСТЫЙ

ПОЛИПОЗ ПИГМЕНТНО-ПЯТНИСТЫЙ (Пейтца - Егерса синдром). Заболевание описано Peutz в 1921 г. и Jeghers в 1949 г. Синдром представляет собой сочетание лентиго лица и полипоза желудочно-кишечного тракта. Заболевание наследуется по доминантному типу. Описаны семейные случаи. Начинается в раннем детском возрасте. Патогистологическая картина кожи характеризуется наличием избыточного содержания меланина в базальном слое эпидермиса.

Клиническая картина характеризуется появлением буровато-желтых или аспидных лентигинозных пятен, располагающихся на коже лица, преимущественно вокруг рта и носат реже - на коже пальцев кистей, ладоней и подошвах. На красной кайме губ, слизистой оболочке десен, языка, щек, носоглотки, склере они приобретают синевато-бурую окраску. Пятна имеют округлые очертания диаметром от 1-2 до 3-4 мм. Иногда элементы несколько инфильтрируются и возвышаются над поверхностью кожи и слизистых оболочек. Больные в большинстве случаев брюнеты. Оволосение головы скудное, частое выпадение волос. Симптомами поражения кишечника являются боли, диспепсические явления, кровотечения, вторичная анемия, иногда инвагинация кишки. При изъязвлении полипов заболевание симптоматически приобретает сходство с язвенной болезнью желудка. При гастро- и ректороманоскопии пигментные пятна обнаруживаются на слизистой оболочке желудка и прямой кишки.

Дифференциальный диагноз. Синдром Пейтца - Егерса следует дифференцировать от пигментной эритродермии Брока, синдрома Дарье, синдрома Гарднера, представляющего собой сочетание полипоза толстого кишечника с остеомой, фибромой, но без лентигинозных высыпаний на коже и слизистых оболочках.

Лечение больных с синдромом Пейтца - Егерса состоит в оперативном удалении участков кишечника, пораженных полипозом.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971