ПОРОКЕРАТОЗ МИБЕЛЛИ

ПОРОКЕРАТОЗ МИБЕЛЛИ. Заболевание описано в 1889 г. Mibelli. Наследуется по доминантному типу с различной пенетрантностью. Чаще болеют мужчины (2 : 1). Заболевание начинается в период полового созревания.

Клиническая картина характеризуется очагами гиперкератоза неправильных очертаний на коже и слизистых оболочках и закупоркой протоков потовых желез роговым веществом. Почти всегда имеют место серого цвета гирляндоподобные очаги помутнения роговой оболочки. Заболевание может сопровождаться дистрофией ногтей и аномалиями зубов.

Дифференциальный диагноз следует проводить с красным плоским лишаем и другими порокератозами.

Лечение см. Кератозы.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971