ПОЧКА ГУБЧАТАЯ

ПОЧКА ГУБЧАТАЯ ("пенистая" почка) - наследственное заболевание почек, представляющее собой относительно легкий вариант поликистоза почек. Наследственная природа заболевания подтверждается наблюдениями у членов одной семьи, однако тип наследования не установлен. Характерным является прогрессирующая дистрофия почечных канальцев с развитием множественных эктазий дистальных извитых и собирательных канальцев.

Клиника. Заболевание проявляется хронической рецидивирующей пиурией, отмечающейся в раннем детском возрасте. Наличие эктазий канальцев предрасполагает к образованию камней, что проявляется почечными коликами и гематурией. Течение длительное. При рентгенологическом обследовании выявляется увеличение размеров почек; при урографии удается обнаружить расширенные собирательные канальцы. Сопутствующими изменениями могут быть удвоение мочеточников, дивертикул мочеточников. Иногда наряду с поражением почек имеется кистозный фиброз поджелудочной железы, поликистоз легких.

Лечение направлено главным образом против вторичной инфекции мочевыводящих путей. Нефрэктомия показана только при одностороннем поражении почек.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971