ПРОГЕРИЯ

ПРОГЕРИЯ - термин для обозначения различных патологических состояний, общим для которых является преждевременное старение. Детская прогерия впервые описана Hutchinson в 1886 г., прогерию взрослых описал Werner в 1904 г. Заболевание редкое. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Описаны семейные случаи прогерии. При патологоанатомическом исследовании отмечаются общий артериосклероз, атероматоз аорты, диффузные изменения эндокринных желез, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез. В патогенезе заболевания определенная роль принадлежит нарушениям липопротеинового обмена.

Клиника. Заболевание может начинаться в любом возрасте. Больные имеют характерный внешний вид: маленького роста, выглядят старше своего возраста, кожа сухая, морщинистая, раннее поседение, выпадение волос, бровей и ресниц, лицо маленькое, "птичий" нос, маленький рот, заостренный подбородок, микрогнапия. Отмечается диффузная симметричная атрофия мышц. Мышцы при пальпации плотные. Выражен половой инфантилизм. Интеллект страдает в различной степени. К ранним признакам старения относятся быстро развивающаяся кахексия, алопеция, трофические нарушения, катаракта, ранний атеросклероз. Больные жалуются на боли в области сердца. В молодом возрасте часты инфаркты и кровоизлияния в мозг.

Дифференциальный диагноз следует проводить с ранними злокачественными формами атеросклероза, миотонической дистрофией Куртмана - Штайнерта - Баттена.

Лечение. Применяют диету, богатую белками и витаминами; назначают липотропные препараты, аминокислоты.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971