ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ

ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ (Гренблада - Стрендберга синдром). Описан Grönblad и Strandberg в 1929 г. Семейное заболевание, проявляющееся в детском возрасте. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Частота 1:160 000. Гистологически определяется атрофия нижней части дермы с дегенерацией эластических и отеком коллагеновых волокон.

Клиника. Появляются мелкие, размером до 5 мм, желтовато-оранжевые папулы, напоминающие ксантелазмы. Группируясь и сливаясь, папулы образуют сетевидные или линейные очаги. По периферии их обнаруживаются телеангиэктазии, ангиноидные полосы, участки ливидной эритемы. Поражения имеют пестрый полосовидный характер. Высыпания развиваются на фоне потери эластичности кожи, располагаясь на боковых поверхностях шеи, разгибательных поверхностях конечностей, в подмышечных, паховых областях, реже на туловище. В процесс не вовлекается кожа ладоней, подошв, лица, волосистой части головы. Нередки внутренние кровотечения, кровоизлияния в паренхиматозные органы, пептические язвы желудка и кишечника, обусловленные дегенерацией эластической ткани сосудов. Поражение сосудов эндокарда и миокарда клинически проявляется симптомами стенокардии и инфаркта миокарда. Периферические сосуды могут обызвествляться с развитием перемежающейся хромоты, падением артериального пульса. У 50% больных офтальмологически выявляются поражение сетчатки в виде красновато-коричневых извилистых полос в области зрительного диска, иногда хореоретинит, кровоизлияния в макулярную область, рубцовое перерождение.

Дифференциальный диагноз проводят с локализованной склеродермией, синдромом Элерса - Данлоса, коллоидной дегенерацией кожи, синдромом Марфана, пенетрирующим эластозом, характеризующимся гистологически пенетрацией волосяного фолликула эластическими волокнами.

Лечение: назначают витамины А, С, эревит, интермидин; косметическое хирургическое лечение.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971