ПСЕВДОСКЛЕРОЗ СПАСТИЧЕСКИЙ

ПСЕВДОСКЛЕРОЗ СПАСТИЧЕСКИЙ (Крейтцфельдта - Жакоба синдром, кортико-стрио-спинальной дегенерации синдром) - прогрессирующее заболевание мозговой коры, базальных ганглиев и спинного мозга. Впервые описано Creutzfeldt в 1920 г. и Jacob в 1921 г. Болеют мужчины и женщины в возрасте от 30 до 60 лет. Описаны семейные случаи заболевания. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Патологоанатомически выявляются: дегенерация нервных клеток мозговой коры, особенно глубоких ее отделов, базальных ганглиев, обычно нисходящая дегенерация кортико-спинального тракта с последующим разрастанием фиброзной глии.

Клиника. Начало заболевания характеризуется снижением памяти, интеллекта, речевыми расстройствами, затруднением и слабостью движений в конечностях, атаксией. Позже появляется нистагм, дизартрия, спастика, хореоатетоидный гиперкинез, обнаруживаются мышечные атрофии, снижение брюшных рефлексов, сухожильные рефлексы обычно повышены, вызывается симптом Бабинского. Часто отмечаются апатия, нарушение памяти, негативизм, бред, зрительные и слуховые галлюцинации, конфабуляции. Затем наступают глубокая деменция, судороги, кома и смерть.

Дифференциальный диагноз следует проводить с хореей Хентингтона, болезнью Нимана - Пика и Альцгеймера.

Лечение симптоматическое.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971