ПСОРИАЗ

ПСОРИАЗ (роль наследственности). В настоящее время описаны семейные формы псориаза. Заболевание чаще наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможно доминантное наследование. Чаще болеют мужчины. Проявляемость патологического гена составляет около 20%. Имеются указания на патогенетическую роль алкогольной и других интоксикаций. Определенную роль в развитии заболевания играют тяжелые эмоциональные переживания, инфекционные заболевания.

Для клиники наследственного псориаза характерна тенденция к развитию эритродермии, псориатического артрита и поражение волосистой части головы. В практическом отношении важно, что у ряда больных врожденным псориазом отмечаются нечетко выраженные кожные проявления, что затрудняет диагностику. Псориатические элементы могут располагаться на любом участке кожного покрова, иногда вовлекая и слизистые оболочки. Наиболее частой локализацией являются разгибательные поверхности конечностей, обычно в области локтевых и коленных суставов, волосистая часть головы. Гистологические изменения при псориазе характеризуются паракератозом, формированием микроабсцессов Мунро в роговом слое, отеком и инфильтрацией сосочков.

В псориатических очагах выявлено более высокое содержание компонентов ДНК и РНК, чем в нормальной коже. В поверхностных слоях эпидермиса обнаружены изменения активности глюкозо-6-фосфатаз и дегидрогеназ.

Заболевание обычно протекает без существенных жалоб, но может сопровождаться сильным зудом и чувством стягивания кожи. Размеры очагов различны - от булавочной головки до монеты. В результате разрешения очагов в центре эксцентрического распространения и слияния могут образовываться фигуры с причудливыми полициклическими очертаниями. На волосистой части головы отмечаются диффузное шелушение или резко ограниченные наслоения чешуек, которые могут захватывать и окружающую гладкую кожу. Волосы при псориазе не поражаются. Примерно у 25% всех больных псориазом изменяются ногти. Первичный псориаз ногтей развивается в результате поражения ногтевого матрикса, проявляется в виде точечных углублений и пятнистости ногтевых пластинок. Вторичный псориаз ногтей - следствие поражения ногтевого ложа и валиков, он характеризуется подногтевыми желтовато-коричневого цвета утолщениями, просвечивающими через ногтевые пластинки. Ногти утолщаются, крошатся.

При поражении ладоней и подошв развиваются обширные округлые, шелушащиеся бороздчатые бляшки. Очаги могут располагаться атипично на сгибательных поверхностях конечностей, суставов, на коже паховых и бедренных складок, подмышечных впадин. У 10-12% больных псориазом к кожным высыпаниям присоединяются прогрессирующие изменения суставов: артропатии по типу деформирующего полиартрита, тугоподвижность позвоночника. Пустулезный псориаз характеризуется мелкими обильными сливающимися пустулами, располагающимися как на псориатических очагах, так и на здоровой коже. В центре пустул образуются рупиоидные корки. Процесс носит острый характер, может осложняться эритродермией, септическим состоянием, гнойным псориатическим артритом. Пустулезные высыпания и бляшки могут ограничиваться только кожей ладоней и подошв, не сопровождаясь общими явлениями (тип Barber). Экссудативный псориаз характеризуется злокачественным течением, циклическими подъемами температуры, кахексией с развитием на коже пустул, чешуйко-корок вплоть до явлений эксфолиативной эритродермии.

Дифференциальный диагноз проводят с псориазиформными сифилидами, себорейной экземой, розовым лишаем Шибера, красной волчанкой, парапсориазом, трихофитией.

Лечение. Местно назначают кератопластические мази, содержащие серу, ртуть, деготь, салициловую кислоту, антраминовую мазь (Л-1Л), мазь Рыбакова и др. При наличии свежих высыпаний следует воздержаться от применения раздражающих препаратов (псориазин) во избежание экзацербации процесса. Назначают стероидные кремы - синалар, локакортен (желательно под окклюзивной повязкой), 2% салициловую мазь, крем Унна. Показано применение суггестивной терапии, седативных препаратов, витаминов А, С, Е, В₁, В₂, В₆, В₁₂, В₁₅, никотиновой и фолиевой кислот. Применяются тканевая терапия, стафилоанатоксин, стрептофиброантиген, стрептовакцинотерапия, цитостатики (антиметаболиты) - метатрексат, аминоптерин, 6-меркаптопурин. При распространенной экссудативной эритродермии и псориатическом артрите показаны минерало- и глюкокортикоиды (триамсинолон по 15-20 мг и преднизолон по 30-40 мг в сутки), а также АКТГ-цинк-фосфат по 20-30 ед. через день. При длительном применении кортикостероиды целесообразно комбинировать с анаболическими гормонами. Весьма эффективны инъекции бактериальных пирогенов (пирогенала или продигиозана). Рекомендуется диета, бедная жирами и калием. Физиотерапия - применение ультрафиолетовых лучей, лучей Букки. Санаторно-курортное, бальнеологическое лечение (сероводородные и разные ванны), морские купания.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971