ПУЗЫРЧАТКА ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ СЕМЕЙНАЯ

ПУЗЫРЧАТКА ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ СЕМЕЙНАЯ. Синдром описан Gougerot, Halley и Halley в 1933 г. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клинически характеризуется сливающимися друг с другом круглыми узелками, пузырями, мокнущими эрозиями и корками. Отмечается коричневатая пигментация кожи. Указанные элементы локализуются преимущественно на коже затылка, подкрыльцовых впадинах, локтевых сгибах и сгибательной поверхности рук.

Дифференциальный диагноз следует проводить с буллезным врожденным ихтиозом, буллезным эпидермолизом.

Лечение симптоматическое.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971