РАДУЖНОЙ ОБОЛОЧКИ ОТСУТСТВИЕ (АНИРИДИЯ)

РАДУЖНОЙ ОБОЛОЧКИ ОТСУТСТВИЕ (АНИРИДИЯ). Редко встречающаяся аномалия радужной оболочки, средняя частота составляет 1:100 000 населения. Наследственный характер заболевания был описан в 1834 г. Gutbier, Würzburg. Тип наследования доминантный. Пенетрантность гена 83,5%. Аниридия обычно бывает двусторонняя. Отмечается светобоязнь и легкий блефароспазм. Зрение всегда понижено, что связано с аплазией желтого пятна, а также со светорассеянием. В проходящем свете хорошо виден хрусталик с цинковой связкой. Аниридия в одном глазу может сочетаться с гипоплазией радужной оболочки на другом. Иногда наблюдаются помутнение роговицы, катаракта, микрофакия, остатки зрачковой перепонки. Аниридия может осложниться глаукомой, вызванной сращением рудиментарной полоски радужной оболочки с роговицей или остатками мезодермальной ткани в углу передней камеры.

Лечение аниридии направлено на уменьшение светобоязни назначением очков и контактных линз, уменьшающих количество света. В случае повышения внутриглазного давления необходимо как можно раньше применить хирургическое вмешательство. Прогноз относительно благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971