РЕБРА ШЕЙНЫЕ ДОБАВОЧНЫЕ

РЕБРА ШЕЙНЫЕ ДОБАВОЧНЫЕ. Впервые описаны французским анатомом Hunauld в 1740 г. В 1869 г. Gruber опубликовал данные о 76 наблюдениях. Точных данных о частоте шейных ребер нет. Эта аномалия развивается в процессе эмбриогенеза в связи с неполной редукцией закладки ребер. Различают истинные и ложные шейные ребра. Истинные ребра напоминают нормальные ребра: имеют головку, шейку и тело. Чаще они сочленяются с поперечным отростком VII или VI шейного позвонка. Ложные шейные ребра не имеют головки и соединены с поперечным отростком позвонка с помощью синостоза. Форма и размеры добавочных ребер также различны: от небольшого увеличения поперечного отростка позвонка до ребра, напоминающего настоящее, но чаще наблюдается рудиментарно недоразвитое ребро, один конец которого слепо оканчивается в мягких тканях шеи.

Клинические проявления данного порока связаны с давлением добавочного ребра на сосудисто-нервные образования шеи; кроме того, возможно изменение формы шеи (синдром Мануйлова). Шея конусообразно расширена книзу, увеличен передне-задний размер ее. Все это придает шее тюленеподобный вид. Добавочное ребро может вызывать кривошею и сколиоз в шейно-грудном отделе. Свободнолежащий конец ребра иногда пальпируется как опухолевидное образование по передне-боковой поверхности шеи или над ключицей. Ведущим в клинической картине являются нейро-циркуляторные нарушения в конечности. Расстройства кровообращения в верхней конечности происходят в результате сдавления подключичной артерии и спастического сокращения ее, что проявляется похолоданием конечности, цианозом, ослаблением пульса. Ослабление кровотока может приводить к тромбозу и гангрене пальцев кисти. Давление рудиментарного ребра на шейное сплетение вызывает нарушение чувствительности: зуд, парестезии, боли, присоединяются и двигательные расстройства. Важным для диагностики является рентгенологическое обследование.

Лечение при нейро-циркуляторных нарушениях сводится к рассечению передней лестничной мышцы или удалению добавочного ребра. Прогноз благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971