РЕТИНОШИЗИС

РЕТИНОШИЗИС - дегенеративные изменения сетчатки, сопровождающиеся ее кистозным перерождением, складчатостью, разрывами, отслойкой и изменениями стекловидного тела. Редкое заболевание. Ретиношизис, связанный с витреоретинальной дегенерацией, передается по рецессивному, сцепленному с полом типу; ретиношизис, связанный с гемералопией и гиалоидотапеторетинальными дегенерациями, по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типу.

Ретиношизис возникает вследствие нарушения питания сетчатки: появляются расщепление слоев сетчатки и дегенеративные изменения в ней. Установлено, что ретиношизис возникает в результате слияния микрокист Блессига.

Клиника. При ретиношизисе изменения локализуются главным образом в макулярной области, где появляются образования округлой формы величиной с диск зрительного нерва. Они образуются вследствие складчатости поверхностного слоя сетчатки.

Иногда в макуле возникает отверстие, возникают сероватые пузыри вследствие отслоения поверхностного слоя сетчатки. Дегенерация сетчатки может протекать по типу кистовидной и решетчатой. У больных с отслойкой сетчатки обнаруживается выраженная тракция стекловидного тела соответственно разрывам сетчатки.

Лечение - фотокоагуляция наружной пластики кисты сетчатки. Прогноз серьезный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971