РЕТРОЛЕНТАЛЬНАЯ ФИБРОПЛАЗИЯ. БОЛЕЗНЬ ТЕРРИ

РЕТРОЛЕНТАЛЬНАЯ ФИБРОПЛАЗИЯ. БОЛЕЗНЬ ТЕРРИ. Описана Terri в 1942 г. Встречается более чем в 30% случаев среди недоношенных детей. Ретролентальная фиброплазия - заболевание-сетчатки и стекловидного тела, развивающееся чаще у недоношенных детей с низким весом, находящихся в палатках с избыточной концентрацией кислорода. Отмечается спазм, а затем и запустение ретинальных сосудов. Происходит пролиферация сосудов, сопровождающаяся острой, а затем рубцовой гиперплазией сетчатки и стекловидного тела.

Клиника. Первые симптомы заболевания обнаруживаются на 3-6-й неделе жизни, иногда на 2-6-м месяце. Ретролентальная фиброплазия обычно бывает двусторонней, но ее проявления неодинаковы. Различают острую или активную стадию и рубцовую стадию болезни. Фиброплазия может протекать и в стертой форме, заканчиваясь образованием небольших складок сетчатки, тяжиков, депигментации. В начале процесса отмечаются изменения сосудов сетчатки, которые расширяются, делаются извитыми, появляются новообразованные сосуды, клубки капилляров, геморрагии. Сетчатка становится отечной, позднее может наступить ее отслойка. Стекловидное тело нередко мутнеет. В дальнейшем, как правило, извилистость сосудов увеличивается, появляются новообразованные сосуды, соединительнотканные тяжи и шварты позади хрусталика в стекловидном теле. Рубцовая стадия иногда осложняется иридоциклитом, помутнением роговицы, катарактой, вторичной глаукомой, микрофтальмом. Ретролентальная фиброплазия может сочетаться с микроцефалией, гидроцефалией, гипоплазией полушарий и мозжечка. У детей с фиброплазией иногда наблюдаются гемангиомы кожи.

Диагностике ретролентальной фиброплазии помогают анамнестические данные. В активной фазе болезни картина глазного дна характерна для фиброплазии. Затруднения в постановке диагноза могут встретиться в рубцовой стадии, где ретролентальную фиброплазию приходится дифференцировать от ретинобластомы, псевдоглиомы, метастатической офтальмии, хориоретинитов.

Лечение в начальных стадиях фиброплазии состоит в строгом дозировании кислорода в кувезах для недоношенных детей, витамино- и гормонотерапии, фото- и лазерной коагуляции патологических сосудов сетчатки. Прогноз при слабой выраженности процесса и раннем лечении благоприятный, при тяжелой форме наступает слепота.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971