РОГОВИЦЫ ДЕГЕНЕРАЦИЯ ПЯТНИСТАЯ СЕМЕЙНАЯ ФЕРА

РОГОВИЦЫ ДЕГЕНЕРАЦИЯ ПЯТНИСТАЯ СЕМЕЙНАЯ ФЕРА. Описана в 1904 г. Fehr. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Патология редкая. Гистологически в начальных стадиях процесса в поверхностных слоях стромы роговицы обнаруживаются крупные очаги деструкции и отложения аморфного вещества, связанные с мукоидной дезинтеграцией стромальных пластинок. В последующем выявляются скопления кислых мукополисахаридов в роговичных тельцах и между роговичными пластинками, а также разрушение последних.

Клиника. Заболевание начинается в молодом возрасте, неуклонно прогрессирует. Постепенно снижается зрение. Поражаются оба глаза. Роговицы диффузно мутные, на этом фоне сероватые непрозрачные пятна с нерезко очерченными краями рассеяны по всей роговице, более плотно в центральной области. Некоторые пятна простираются до лимба, центральные располагаются более поверхностно, периферические - более глубоко. Чувствительность роговицы снижена, васкуляризация отсутствует. При пятнистой форме семейной дегенерации роговицы зрение значительно ухудшается в возрасте 40-30 лет, а к 50 годам падает до тысячных долей единицы (счет пальцев у лица).

Лечение: витамины, тканевая и рассасывающая терапия, кератопластика. Прогноз неблагоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971