РОГОВИЦЫ ДЕГЕНЕРАЦИЯ РЕШЕТЧАТАЯ ДИММЕРА

РОГОВИЦЫ ДЕГЕНЕРАЦИЯ РЕШЕТЧАТАЯ ДИММЕРА. Описана Dimmer в 1899 г. Решетчатая дегенерация роговицы представляет очень большую редкость. Наблюдается эта дегенерация роговицы изолированно или в комбинации с узелковой дегенерацией. Тип наследования - аутосомно-доминантный. При гистологическом исследовании отмечается разволокнение боуменовой оболочки, отложение в ней гиалиноподобного вещества, в аморфных отложениях стромы содержится очень мало мукополисахаридов, наблюдается дегенерация волокон коллагена. Базальная мембрана эпителия содержит много полисахаридов и неравномерно утолщается. Количество клеток в передних слоях стромы уменьшается.

Клиника. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте, течет медленно и вяло, к 20-30 годам постепенно ухудшается зрение, а в 40-50 лет оно понижается до тысячных долей единицы. В роговой оболочке в различных слоях появляются мелкие серые точечные или линейные помутнения, похожие на хлопчатобумажные нити. Края помутнений отчетливые. Промежутки между помутнениями относительно прозрачны. Нитеобразные помутнения до лимба не доходят, они ветвятся и переплетаются между собой, образуя нежную сетку. Чувствительность роговицы снижена, сосуды отсутствуют.

Лечение мало успешно. Применяют витамины, рассасывающую и тканевую терапию, пересадку роговицы. Прогноз неблагоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971