РОГОВИЦЫ ДЕГЕНЕРАЦИЯ СЕМЕЙНАЯ БЮКЛЕРСА

РОГОВИЦЫ ДЕГЕНЕРАЦИЯ СЕМЕЙНАЯ БЮКЛЕРСА. Описал Bucklers в 1949 г. Очень редкое заболевание. Тип наследования - аутосомно-доминантный. В боуменовой оболочке происходят очаговые изменения, сочетающиеся с отложением вещества аморфного характера.

Клиника. Начинается болезнь в дошкольном возрасте и сопровождается в течение нескольких недель резко выраженным воспалительным роговичным синдромом (перикорнеальная инъекция и боли). Эти симптомы повторяются ежегодно. Чувствительность роговицы понижена, васкуляризация отсутствует. Биомикроскопически определяется дефект эпителия и его приподнятость, в боуменовой оболочке отмечаются нитевидные помутнения. Строма и эндотелий, как правило, не страдают. Процесс двусторонний, неуклонно прогрессирует, зрение падает.

Лечение в большинстве случаев безуспешно. Применяют витаминотерапию, тканевые и рассасывающие препараты, несквозную пересадку роговицы.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971