РОГОВИЦЫ ДЕГЕНЕРАЦИЯ УЗЕЛКОВАЯ ГРЕНУВА

РОГОВИЦЫ ДЕГЕНЕРАЦИЯ УЗЕЛКОВАЯ ГРЕНУВА. Описана Groenouw в 1890 г. Наиболее часто встречающаяся форма семейной дегенерации роговицы. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Гистологически в роговице отмечается очаговое утолщение боуменовой оболочки, разволокнение, образование неправильных выпячиваний и частичное исчезновение ее. Крупные очаги гиалиноподобного вещества обнаруживаются в поверхностных и в глубоких слоях стромы.

Клиника. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте, поражаются оба глаза. Чувствительность роговицы снижена, васкуляризация отсутствует. В различных слоях роговицы, чаще в ее центре, появляются мелкие, серые узелки, напоминающие крошки сухого хлеба. Если узелки располагаются под эпителием, они приподнимают его, делая поверхность роговицы неровной, матовой. Узелки мутные, края их резко очерчены, промежутки между ними прозрачны. Периферическая зона роговицы шириной 1-3 мм свободна от помутнений. Течение прогрессирующее, но зрение долго остается хорошим. Значительное уменьшение зрения наступает к 50-60 годам.

Лечение малоэффективно. Применяют витамины, тканевую и рассасывающую терапию, пересадку роговицы.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971