РОГОВИЦЫ ДИСТРОФИЯ ЭНДОТЕЛИАЛЬНО-ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ ФУКСА

РОГОВИЦЫ ДИСТРОФИЯ ЭНДОТЕЛИАЛЬНО-ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ ФУКСА. Описана Fuchs в 1904-1910 гг. Патология встречается относительно часто у лиц старше 50 лет (5-6%). Тип наследования - аутосомно-доминантный.

Клиника. Заболевание может быть самостоятельным пли возникает при увеитах и глаукоме. Гистологически первично изменяется эндотелий, а строма и эпителий вовлекаются в процесс вторично. Эндотелий истончается, его клетки содержат ненормально большие ядра. На задней поверхности роговой оболочки образуется новая мембрана. Через дефекты эндотелия влага передней камеры просачивается в строму роговицы и вызывает ее деструкцию и мелкие очаги некроза. Патология крайне редко обнаруживается в молодом возрасте. Процесс двусторонний, характеризуется медленно прогрессирующим помутнением роговой оболочки. Поверхность роговой оболочки матового цвета. Помутнение более интенсивное в центральных отделах. Эпителий буллезно изменен, имеются его надрывы. Верхняя часть роговицы обычно прозрачна. Чувствительность резко снижена. Зрительные функции страдают значительно.

Лечение малоэффективно, иногда хорошие результаты дает кератопластика. Прогноз серьезный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971