РОГОВИЦА КОНИЧЕСКАЯ. КЕРАТОКОНУС

РОГОВИЦА КОНИЧЕСКАЯ. КЕРАТОКОНУС. Впервые заболевание описано в 1758 г. Taylor. Тип наследования - аутосомно-рецессивный, иногда доминантный, носители могут быть распознаны по выраженному астигматизму.

Развитие кератоконуса связывают со слабостью мезенхимальной ткани, возможно, на почве эндокринных нарушений, Анатомически выявляются дегенеративные изменения главным образом в передних слоях роговицы.

Клиника. Кератоконус обычно развивается к 15 годам. Процесс идет медленно. Постепенно понижается зрение, выявляется астигматизм, степень которого и направление осей периодически меняются. Передняя камера углубляется. Кератоконус делят на остро- и туповершинный. Биомикроскопически можно наблюдать характерные для этого заболевания изменения в виде концентрических разрывов боуменовой оболочки, истончения верхушки конуса и помутнения ее, пигментного кольца Флейшера у основания конуса, в далекозашедших случаях - разрывов десцеметовой оболочки, утолщения нервных окончаний. Из-за механических раздражений и расстройств питания верхушка конуса может изъязвляться и перфорироваться. Инфильтраты и изъязвления роговицы вызывают сильную светобоязнь.

Редкой разновидностью кератоконуса является задний кератоконус, описанный Butler в 1930 г. Заболевание одностороннее, встречается исключительно у женщин. При биомикроскопии видно искривление задней поверхности роговицы, помутнение ее, глубина передней может не изменяться.

Диагноз основывается на биомикроскопии, кератографии, офтальмометрии, рефрактометрии.

Лечение: тканевая и витаминотерапия, препараты кальция, гормональные препараты при дисфункции эндокринных желез, оптическая коррекция контактными линзами. В тяжелых случаях - частичная сквозная кератопластика. Прогноз всегда серьезный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971