РОГОВИЦЫ ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ СЕМЕЙНАЯ МЕЕСМАНА

РОГОВИЦЫ ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ СЕМЕЙНАЯ МЕЕСМАНА. Описана в 1938 г. Meesman и в 1940 г. им совместно с Wilke. Патология редкая. Тип наследования - аутосомно-доминантный, поражаются оба пола. При этом заболевании нарушен обмен полисахаридов. Гистологически отмечается сморщивание отдельных клеток эпителия и образование в них вакуолей, состоящих из гликогена. Базальная мембрана покровного эпителия резко утолщена и состоит из аморфного вещества.

Клиника. Поражение роговицы выявляется обычно после 6 месяцев жизни ребенка. Изменения вначале выявляются только биомикроскопически. Поражаются всегда оба глаза. Процесс начинается с появления нежных, серых, точечных помутнений в центре эпителиального слоя роговицы. Затем возникают пузырьки, они уплощаются и мутнеют. Помутнения могут быстро захватить почти всю поверхность роговицы. Чувствительность роговицы значительно снижена. В зависимости от массивности процесса наступает светобоязнь, блефароспазм. У некоторых больных отмечается ослабление симптомов только в 12-14 лет. Чаще наступает прогрессирующее снижение зрения до сотых долей единиц.

Лечение малоэффективно. Удовлетворительный результат дает послойная кератопластика. Прогноз обычно неблагоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971