СЕРДЦА И МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ

СЕРДЦА И МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ (роль наследственности). Частота врожденных пороков сердца и магистральных сосудов при секционном анализе значительно выше, чем при клиническом, и составляет 4-6%. Отмечено частое сочетание врожденных пороков сердца с другими пороками развития. В настоящее время отмечено абсолютное и относительное увеличение больных врожденными пороками сердца и магистральных сосудов. Общепринятая классификация врожденных пороков сердца и магистральных сосудов, которая наиболее полно по сравнению с предыдущими классификациями удовлетворяет клинико-диагностическим критериям, основывается на изменении гемодинамики в малом круге кровообращения и включает три группы: пороки сердца с неизмененным легочным кровообращением (аортальный стеноз, коарктация аорты и др.); пороки сердца с уменьшенным легочным кровотоком (тетрада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии и др.); пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.).

Вопрос о причинах возникновения врожденных пороков сердца и магистральных сосудов остается открытым. Несомненно, что часть врожденных пороков сердца генетически детерминирована. Частота наследственно обусловленных и семейных случаев врожденных пороков сердца зависит от формы заболевания. Наследственная передача врожденных пороков сердца осуществляется, по мнению многих авторов, полигенно. В то же время описаны аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом типы наследственной передачи.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971