СЕТЧАТКИ БОЛЕЗНЬ ОГУШИ

СЕТЧАТКИ БОЛЕЗНЬ ОГУШИ. Описана Oguchi в 1907 г. Большинство лиц с болезнью Огуши наблюдаются в Японии. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Заболевание часто в семьях с кровными браками. В слое палочек и колбочек, в пигментном эпителии имеются дегенеративные изменения.

Клиника. Заболевание проявляется в раннем возрасте и характеризуется ночной слепотой и цветослепотой. Поле зрения при дневном свете может быть нормальным, центральное зрение чаще пониженное. При офтальмоскопии глазное дно обесцвечено, негомогенно серо-желтое или желтовато-розовое, местами цвет глазного дна сохраняется нормальным. Иногда наблюдается феномен, когда после пребывания в темноте несколько часов цвет глазного дна полностью восстанавливается до нормального, но на дневном свету вновь быстро обесцвечивается.

Лечение не разработано. Прогноз для зрения сравнительно благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971