СЕТЧАТКИ ДЕГЕНЕРАЦИЯ КОЛЛОИДНАЯ. СОТОВИДНЫЙ ХОРИОИДИТ ДОЙНА. Описан Doyne в 1899-1900 гг. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Гистологически в сетчатке определяются гиалиновые отложения. Изменения в сетчатке и сосудистой оболочке носят вторичный характер. Заболевание обычно двустороннее, медленно прогрессирует.
Клиника. Поражается сравнительно молодой возраст. У детей офтальмоскопически в перипапиллярной и макулярной областях обнаруживаются небольшие, округлой формы, белые "коллоидные" образования. У лиц среднего возраста они увеличиваются в количестве и размерах. Пятна беловатого цвета располагаются по горизонтали и в бассейнах верхней и нижней височной артерий. В центре этих образований появляются кровоизлияния, затем они атрофируются и сквозь них просвечивает сосудистая оболочка. По периферии видны отложения пигмента. Понижается центральное зрение, суживаются границы поля зрения. Появление белых пятен с назальной стороны диска зрительного нерва является патогномоничным для дегенерации Дойна. Синильная и пресинильная дегенерация характеризуется тем, что коллоидные образования всегда располагаются в макулярной области.
Лечение: витамино- и тканевая терапия, антикоагулянты, сосудорасширяющие средства. Прогноз серьезный. Однако при отсутствии макулярных поражений в возрасте 35 лет и старше прогноз благоприятный.
Источники:
Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971