СЕТЧАТКИ ДЕГЕНЕРАЦИЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО ТИПА ЮВЕНИЛЬНАЯ, ИЛИ ЮНОШЕСКАЯ, ШТАРГАРДТА

СЕТЧАТКИ ДЕГЕНЕРАЦИЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО ТИПА ЮВЕНИЛЬНАЯ, ИЛИ ЮНОШЕСКАЯ, ШТАРГАРДТА. Описана Stargartd в 1909 г. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Патогенез заболевания не выяснен. Предполагается наследственная неполноценность сосудов хориоидеи и сетчатой оболочки. Морфологически выявляются гиалиноз и фиброз мембраны Бруха, дегенеративные изменения в слое пигментного эпителия, палочек и колбочек.

Клиника. Поражение сетчатки двустороннее, чаще всего начинается в период половой зрелости (8-15 лет) и прогрессирует. Основной жалобой является снижение центральной остроты зрения, часто ночная слепота. У больных обнаруживается центральная скотома, сужение границ поля зрения. При офтальмоскопии изменения могут быть крайне полиморфны: от крапчатости в области желтого пятна до тонкой звездообразной лучистости. Субретинально определяется сероватая ткань с блестками. На периферии глазного дна могут быть изменения типа пигментное дегенерации. Диск зрительного нерва несколько атрофичен, отмечается иногда сужение калибра артерий.

Лечение малоуспешно. Показаны витаминотерапия, тканевая и ультразвуковая терапия, йодистые препараты, сосудорасширяющие средства, оксигенотерапия, антикоагулянты. Прогноз тяжелый.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971