СЕТЧАТКИ ТАПЕТОРЕТИНАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ ВРОЖДЕННАЯ, ИЛИ ИНФАНТИЛЬНАЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО ТИПА БЕСТА

СЕТЧАТКИ ТАПЕТОРЕТИНАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ ВРОЖДЕННАЯ, ИЛИ ИНФАНТИЛЬНАЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО ТИПА БЕСТА. Описана Best в 1905 г. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Болезнь возникает во внутриутробном периоде. Предполагается нарушение метаболизма. Изменения локализуются в слое пигментного эпителия, палочек и колбочек. Страдает мембрана Бруха. Отмечается прогрессирующее снижение остроты зрения, симметричное на обоих глазах. Однако падение зрения может приостановиться и некоторое время оставаться стационарным. Наблюдаются положительные и относительные скотомы. На глазном дне в макулярной области и на периферии имеются очаги овальной или округлой формы, края их зазубрены, цвет желто-розовый или беловатый. Иногда в центральных отделах сетчатки происходит кистозное перерождение. Заболевание повторяется в нескольких поколениях, прогрессирует очень медленно.

Дифференциальный диагноз проводят с хориоретинитом сифилитической и туберкулезной этиологии.

Лечение малоуспешно. Показаны тканевая и витаминотерапия, сосудорасширяющие средства, антикоагулянты, оксигенотерапия, ультразвуковая физиотерапия. Прогноз неблагоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971