СЕТЧАТКИ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ

СЕТЧАТКИ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (ретинит экссудативный; Коатса болезнь; наружный геморрагический ретинит; наружный экссудативный ретинит Коатса). Впервые заболевание описал Coats в 1908 и 1912 гг. Офтальмоскопически это заболевание можно связать с врожденной аномалией ретинальных сосудов, ретинальными телеангиэктазиями и отнести его к факоматозам. Патологическая картина заключается в нарушении проницаемости сосудов, особенно конечных капилляров, которое приводит к пропотеванию жидкой части крови и форменных элементов. В результате образуется посторонняя ткань между сетчаткой и сосудистой оболочкой. В сосудистой стенке наблюдаются явления гиалиноза, пролиферация эндотелия, аневризмы, тромбоз.

Клиника. Болезнь носит чаще односторонний характер, постоянно прогрессирует. Преимущественно поражается молодой возраст. Для начальной стадии характерно появление очагов экссудата белого или желтовато-белого цвета у заднего полюса глаза, особенно у диска зрительного нерва и макулы. Часто имеются геморрагии и отложения холестерина в виде блестящих точек. Изменения в сосудах сетчатки постоянны, они ампуловидны и шарообразны, образуют петли и клубочки. В дальнейшем экссудат может занимать очень большие участки сетчатки и вызывает ее отслойку. Обширная экссудация и кровоизлияния в стекловидное тело ведут к пролиферативному ретиниту. Болезнь осложняется катарактой, вторичной глаукомой, иридоциклитом, атрофией глазного яблока и заканчивается слепотой.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ангиоматозом сетчатки (болезнь Гиппеля - Линдау), псевдоглиомой, хореоретинитами и пр.

Лечение: антибиотики, витамины, кортикостероиды, диатермокоагуляция и фотокоагуляция измененных сосудов, симптоматически местное лечение осложнений, хирургия вторичной глаукомы и последовательных катаракт. Прогноз тяжелый.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971