СИРИНГОМИЕЛИЯ

СИРИНГОМИЕЛИЯ - заболевание, характеризующееся наличием полостей и кист в спинном мозге, являющихся следствием дефектов развития спинного мозга. Описаны семейные случаи заболевания. У некоторых родственников больных по линии отца и матери обнаруживаются признаки дизрафического статуса. Полости располагаются в различных отделах спинного мозга с разрастанием глиоматозной ткани. Наиболее часто поражается шейный отдел спинного мозга. Полости могут быть наполнены ксантохромной жидкостью. В процесс вовлекаются клетки передних и задних рогов. Заболевание медленно прогрессирует.

Клинические симптомы появляются чаще во 2-3-м десятилетии жизни, но могут наблюдаться иногда и в детском возрасте. Мужчины поражаются более часто, чем женщины. Клинически заболевание проявляется слабостью и атрофиями верхних и нижних конечностей. Наиболее часто наблюдаются расстройства болевой и температурной чувствительности. Имеют место парестезии, акроцианоз, вегетативные и трофические расстройства. В некоторых случаях процесс может распространяться на бульбарную область. Дифференциальный диагноз проводят с опухолями спинного мозга, гидромиелией, диастематомиелией.

Лечение: для ограничения роста глиозных образований и полостей проводят повторные курсы рентгенотерапии. Показана витаминотерапия (группа В), при болевом синдроме - анальгетики. С целью улучшения нервно-мышечной проводимости - препараты ряда прозерина. Применяется бальнео- и физиотерапия.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971