СКЛЕРОДЕРМИЯ

СКЛЕРОДЕРМИЯ (семейно-наследственные формы). Диффузная склеродермия представляет собой тяжелое системное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующим течением. Начинается в детском или юношеском возрасте. Вначале поражаются лицо и кисти рук, в дальнейшем в процесс вовлекаются туловище и конечности. Ладони и подошвы изменяются редко. Появляются экзематозные очаги, которые постепенно увеличиваются, затвердевают. По мере прогрессирования процесса кожа фиксируется к подлежащим тканям, цвет ее становится желтоватым, подобным слоновой кости. Отмечаются телеангиэктазии, явления дисхромии. Характерны напряженность и ригидность кожного покрова с ограничением подвижности мимических мышц и маскообразность лица. Ранние симптомы сопровождаются невралгией, парестезией, чувством стягивания кожи, в дальнейшем повышается температура, появляются общее недомогание, слабость, суставные боли. Нередко появляются распространенные подкожные известковые узелки до 1 см в диаметре, которые могут изъязвляться (синдром Тибержи - Вайссенбаха).

Склеродермический процесс может ограничиваться кистями, стопами и лицом. Нередко он сочетается с сосудоспастическим феноменом болезни Рейно. Локализация процесса на кистях и стопах приводит к деформациям пальцев, появлению болезненных язв, разрушению ногтей кисти, приобретающих "когтеобразный" вид. В процесс может вовлекаться слизистая оболочка полости рта, глотки, пищевода с развитием сухости и сморщиванием ее. Обнаруживаются выраженные висцеральные изменения: расстройство желудочно-кишечного тракта (стенозы, нарушение перистальтики, изъязвления), миокардиодистрофия, перикардит, артериальная гипертензия, склероз легких, нефропатия и т. д.

Явления системной склеродермии могут быть без изменений кожи или предшествовать им. Гистопатологически склеродермия проявляется отечностью, гипертрофией, гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией коллагеновых волокон, круглоклеточным, преимущественно лимфоцитарным инфильтратом вокруг сосудов, фиброзным утолщением стенок сосудов, гомогенизацией и атрофией мышечных волокон, истончением жировой клетчатки.

Лечение. В ряде случаев отмечено благоприятное действие кортикостероидных препаратов, АКТГ. Положительное действие оказывают инъекции лидазы, стекловидного тела, применение витаминных препаратов: Е, D₂, А, С, РР, пантотената кальция. Отмечены положительные результаты от длительного применения больших доз антибиотиков: пенициллина, стрептомицина, гризеофульвина. В ряде случаев отмечен эффект от назначения тиреодина, гормонов яичников, ангиотрофина, но-шпа, нико-шпа. Показана богатая белками и витаминами диета. Весьма эффективна физиотерапия: применение ультразвука, лучей Букки, диатермии; аппликации парафина, озокерита, массаж, бальнеологические процедуры (сероводородные и рапные ванны). Наружно - применение смягчающих мазей. В редких случаях рекомендуется хирургическое лечение.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971