СЛОНОВОСТЬ СЕМЕЙНАЯ ВРОЖДЕННАЯ

СЛОНОВОСТЬ СЕМЕЙНАЯ ВРОЖДЕННАЯ (лимфодерма, Мильроя болезнь). Заболевание описано в 1892 г. Milroy. Является следствием порока развития лимфатических сосудов. Описаны случаи семейного поражения с доминантным наследованием. Несколько чаще этим заболеванием страдают женщины. Наследственную форму врожденной слоновости называют болезнью Мильроя. Поражение лимфатических сосудов может проявляться врожденной эктазией, гипоплазией или аплазией. Патоморфологически в начальных стадиях превалирует отечность тканей, в далекозашедших случаях наступает тотальное замещение подкожной клетчатки грубоволокнистой соединительной тканью. Перерождение подкожной клетчатки в свою очередь затрудняет отток лимфы и способствует прогрессированию процесса.

Клиника. Основным симптомом страдания является отек нижних конечностей и кистей, который может быть обнаружен при рождении ребенка пли появиться через несколько месяцев. В начальных стадиях отек "мягкий", уменьшается во время сна, при длительном покое может даже исчезнуть. Однако после нагрузки вновь возникает. При прогрессировании процесса "мягкая" стадия переходит в "твердую" стадию, когда над отеком превалирует фиброзное перерождение клетчатки. Ткани становятся плотными, кожа грубая, неподвижная, углублений от давления не возникает. При "твердой" стадии постоянно наблюдаются трофические расстройства в виде гиперкератоза, трещин, пигментации, папилломатозных разрастаний. Характерно возникновение повторных воспалительных процессов. Лимфография уточняет характер поражения лимфатических сосудов.

Лечение врожденной слоновости хирургическое и заключается в тотальном удалении пораженной подкожной клетчатки. Прогноз врожденной слоновости после проведения лечения благоприятный. При отсутствии лечения процесс прогрессирует.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971