СОСУДИСТО-КОСТНАЯ ДИЗЭМБРИОПЛАЗИЯ

СОСУДИСТО-КОСТНАЯ ДИЗЭМБРИОПЛАЗИЯ (Клиппеля - Треноне - Вебера синдром, остеогипертрофический варикозный невус, гипертрофическая гемангиэктазия). Klippel, Trenaunay в 1900 г., Weber в 1918 г. дали подробное описание синдрома, характеризующегося односторонним врожденным пороком развития артерио-венозной системы и вторичными остеогипертрофическими изменениями в одной, реже в двух конечностях. Синдром встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Сущность синдрома заключается в нарушении кровотока по магистральным венам пораженной конечности. Затруднение оттока крови по глубоким венам может быть вызвано аплазией или гипоплазией вены, сдавливанием ее эмбриональными тяжами, артериальными сосудами, врожденным недоразвитием клапанного аппарата глубоких вен и расширением их просвета.

Клинические симптомы отмечаются при рождении. Ангиомы кожи плоские единичные или множественные, односторонние. Имеется гиперплазия мягких тканей и костей на пораженной конечности, нередки трофические язвы, отек подкожной клетчатки. Часто отмечается сердечно-сосудистая недостаточность. На рентгенограмме - накожные и подкожные кальцификаты, истончение коркового слоя костей. Газовый состав венозной крови изменен. Течение заболевания неуклонно прогрессирующее.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Штурге - Вебера, Гиппеля - Лнндау, болезнью Мильроя и другими пороками развития сосудистой системы.

Лечение: показана общеукрепляющая и симптоматическая терапия, в некоторых случаях - хирургическое иссечение ангиом, пластика венозных сосудов, электрокоагуляция и рентгенотерапия. Для удаления капиллярных ангиом применяется криотерапия. Прогноз неблагоприятный вследствие нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности и лимфостаза.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971