СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ И СЕТЧАТКИ КОЛЬЦЕВИДНАЯ АТРОФИЯ ФУКСА

СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ И СЕТЧАТКИ КОЛЬЦЕВИДНАЯ АТРОФИЯ ФУКСА. Описана Fuchs в 1895 г. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Патогенез заболевания неизвестен. Встречаются семьи, в которых кольцевидная атрофия сочетается с пигментной дегенерацией. Почти в 90% случаев при данном заболевании наблюдается высокая близорукость. Типична гемералопия.

Клиника. Заболевание начинается в детстве. Прогрессирование заболевания очень медленное. Постепенно падает острота зрения, суживаются границы поля зрения. На периферии глазного дна образуются участки атрофии сосудистой и сетчатой оболочек, которые постепенно распространяются к центру, иногда сливаясь между собой. Центральные отделы и крайняя периферия не подвергаются атрофии. В участках атрофии могут наблюдаться глыбки пигмента. Диск зрительного нерва остается нормальным.

Лечение: витамины, тканевая и ультразвуковая терапия, антикоагулянты. Прогноз серьезный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971