СОСУДИСТОГО ТРАКТА И СЕТЧАТКИ КОЛОБОМА

СОСУДИСТОГО ТРАКТА И СЕТЧАТКИ КОЛОБОМА. В 1872 г. Mautner описал двустороннюю колобому сосудистой оболочки глаза. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Встречается также при хромосомных аберрациях группы А и трисомии групп В и Е. Аномалия встречается сравнительно редко.

Колобома сосудистого тракта и сетчатки - врожденный дефект ткани, связанный с нарушением нормального заращения зародышевой щели глаза в результате наследственно обусловленного нарушения кровеносной системы, питающей зачаток. Гистологически обнаруживается отсутствие ткани сетчатки или сосудистой оболочки в области колобомы.

Клиника. Колобомы могут встречаться в одной радужной оболочке пли в сочетании с колобомами сосудистого тракта, выхода зрительного нерва сетчатки. Колобома радужной оболочки чаще имеет грушевидную форму с вершиной, обращенной к лимбу, зрачок вытянут вниз и несколько внутрь. Сфинктер радужной оболочки переходит на край колобомы. Размеры колобом различны, иногда неполные с сохранением заднего эктодермального листка. Помимо изолированной колобомы, в радужной оболочке могут образоваться несколько зрачков, реагирующих на свет,- поликория. Колобома сосудистой оболочки и сетчатки занимает нижнюю половину глазного дна. Эти колобомы могут быть в нормальных глазах и при микрофтальме. Офтальмоскопически область колобомы представляется голубовато-беловатого цвета из-за видимой склеры. Края колобомы резко очерчены, часто пигментированы, иногда пигмент как бы делит колобому на отдельные участки. Через колобому проходят ретинальные сосуды. Функции глаза при колобоме сосудистой оболочки соответственно макулярной области резко снижены. При сочетании колобомы сосудистой оболочки и сетчатки последняя полностью отсутствует в области колобомы. Соответственно этому участку наблюдается выпадение поля зрения. Встречаются полные колобомы сосудистой оболочки с сохранением зрения в макулярной области. И, наоборот, могут быть колобомы желтого пятна, при которых острота зрения сильно снижена. В области макулы офтальмоскопируется дефект сосудистой и сетчатой оболочек овальной формы с резко пигментированными границами. Часто такие колобомы бывают двусторонними.

Лечение не разработано.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971