ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (болезнь Верльгофа, хроническая рецидивирующая пурпура, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура). Впервые заболевание описано в 1735 г. Werlhof. При болезни Верльгофа в 16% случаев удается установить семейный характер заболевания. Вопрос о типе наследования остается до сих пор нерешенным. Заболевание встречается преимущественно у женщин. Патогенез заболевания до настоящего времени окончательно не ясен. Раньше большое значение придавали изменениям функций селезенки. В настоящее время высказывается предположение, что тромбоцитопеническая пурпура - заболевание разнородное, имеющее сложные патогенетические механизмы. Острые случаи заболевания большей частью бывают аллергические; хронические - имеют иммунологическую основу с антителами либо вызваны образованием патологического вещества селезенкой.

Клиническая картина заболевания различна. Специфическими признаками являются облаковидные "синяки" на месте даже легких травм; резкое снижение числа тромбоцитов (вплоть до единичных в препарате), значительное увеличение содержания мегакариоцитов в костном мозге, отсутствие увеличения селезенки. Специфическими нарушениями в свертывающей системе крови являются удлинение времени кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка; резко положителен симптом щипка. Мегакариоциты в костном мозге представлены главным образом молодыми формами с резко базофильной цитоплазмой и без признаков отшнуровки пластинок.

Лечение. При острой тромбоцитопенической пурпуре необходимо применение кортикостероидных гормонов. При хронической неиммунной форме стероидная терапия дает временный эффект, поэтому, как правило, рекомендуется спленэктомия, которая дает отчетливое клинико-гематологическое улучшение. Прогноз благоприятный. С годами наклонность к кровотечению уменьшается. У девочек имеется опасность обильных менструаций в период полового развития.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971