ФЛЕБЭКТАЗИЯ ВРОЖДЕННАЯ

ФЛЕБЭКТАЗИЯ ВРОЖДЕННАЯ - порок развития поверхностных вен (венозная ангиокавернома, голубая ангиома, венозная ангиома, ангиоматоз, ветвистая ангиома). Подробное описание клиники заболевания сделано Backenheimer в 1907 г. Врожденная флебэктазия является наиболее часто встречающимся пороком развития сосудистой системы. Имеются указания на роль наследственности в возникновении врожденной флебэктазии. Последняя наблюдается в различных участках тела, однако чаще поражаются конечности. Анатомически порок характеризуется наличием аномально расположенных расширенных венозных сосудов. Вены необычной формы, имеют шаровидные утолщения, аневризмоподобные выбухания. При морфологическом исследовании находят неравномерное расположение мышечных волокон, недоразвитие эластического каркаса.

Клиническая картина порока развития поверхностных вен характеризуется наличием расширенных извитых вен, которые располагаются на ограниченном участке или захватывают значительные пространства. Заболевание проявляется с рождения или в первые месяцы жизни ребенка. Вначале отмечают изменение окраски кожных покровов, которые становятся цианотичными. Затем появляются различной формы опухолевидные образования. По мере роста ребенка эти образования увеличиваются в размерах, становятся напряженными, хорошо контурируются под кожей. Кожа под ними истончается, принимает цианотичный цвет, периодически подвергается язвенным процессам. Характерным признаком при врожденной флебэктазии является уменьшение варикоза и опухолевидных образовании при поднятии конечности вверх или сдавлении тканей. Часто при пальпации пораженного сегмента можно обнаружить в тканях плотные образования округлой формы - флеболиты. Течение заболевания длительное, прогрессирующее. В осложненных случаях больных беспокоят боли, трофические нарушения, двигательные расстройства.

Диагноз. Для уточнения диагноза большое значение имеет венография, указывающая на характер поражения венозных сосудов, тяжесть его, распространенность и вовлечение в процесс окружающих тканей. Дифференцировать врожденную флебэктазию необходимо от других пороков развития кровеносных сосудов. Лечение хирургическое, заключается в полном удалении пораженных сосудов и тканей. В некоторых случаях прибегают к частичному иссечению сосудов и прошиванию оставшихся пораженных участков вен множественными швами. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. В запущенных случаях пли при распространенном процессе прогноз серьезен. У некоторых больных могут возникнуть показания к ампутации.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971