ХРУСТАЛИКА ЭКТОПИЯ

ХРУСТАЛИКА ЭКТОПИЯ - относительно часто встречающаяся аномалия расположения хрусталика. Тип наследования - аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Подвывих и вывих хрусталика связаны с аплазией цинновой связки и ресничных отростков с загибом последних в сторону стекловидного тела, что связывается с нарушением метаболизма соединительной ткани наследственного характера, обусловленной дефектом энзима.

Клиника. Процесс, как правило, двусторонний. Отмечается понижение зрения, рефракция вследствие подвывиха хрусталика гиперметропическая. Эктопия иногда сочетается с такими аномалиями размеров хрусталика, как сферофакия и микрофакия. При офтальмологическом исследовании обнаруживаются глубокая передняя камера, иридодонез, часто гетерохромия радужных оболочек. Вывих хрусталика бывает в стекловидное тело, переднюю камеру. При сублюксации в проходящем свете виден край хрусталика в виде дугообразной линии. Хрусталики остаются прозрачными. Изображение глазного дна оказывается удвоенным из-за разного преломления лучей хрусталиком и бесхрусталиковой зоной. При выраженном смещении хрусталик может ущемляться в зрачке и вызвать резкое повышение офтальмотонуса по типу острого приступа глаукомы. Эктопия хрусталика нередко сочетается с пигментной дегенерацией сетчатки, мегалокорнеа, эпикантусом и другими изменениями глаз. Эктопия хрусталика является частым симптомом при таких заболеваниях, как болезнь Марфана, Маркезани, "дряблая кожа", несовершенный остеогенез, гомоцистонурия.

Лечение заключается в удалении хрусталика или антиглаукоматозных операциях.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971